El pronóstico es grave, su curso lentamente progresivo y, a pesar de tener origen en el hígado, la calidad de vida de quien lo padece se ve mermada por los síntomas respiratorios. Un artículo del Dr. Roberto Rodríguez Roisín, del Servicio de Neumología del Hospital Clínic de Barcelona/IDIBAPS, revisa la definición y los criterios diagnósticos de esta enfermedad, actualiza sus mecanismos biopatológicos y analiza el papel del trasplante hepático como única opción terapéutica actual.
El Síndrome Hepatopulmonar (SHP) constituye una enfermedad pulmonar muy frecuente en pacientes con cirrosis, que produce problemas respiratorios como la disnea, síntoma generalmente manifestado años después del inicio de la enfermedad hepática. Su definición hace referencia a la relación que existe entre la enfermedad hepática crónica y la vasodilatación pulmonar, que puede ocasionar alteraciones en el intercambio gaseoso, lo que provoca una menor captación de oxígeno por los pulmones.
Un artículo de revisión publicado en la revista The New England Journal of Medicine, liderado desde el Hospital Clínic de Barcelona, potencia el estudio del SHP y establece las pautas de consenso terapéutico para el manejo de esta compleja enfermedad desde un enfoque integral. Los firmantes, el Dr. Roberto Rodríguez Roisín, del Servicio de Neumología del Hospital Clínic de Barcelona/IDIBAPS; y el Dr. Michael J. Krowka, de la Clínica Mayo de Rochester, Minnesota, determinan la definición y los criterios diagnósticos clínicos del síndrome, actualizan los mecanismos biopatológicos y revisan el papel del trasplante hepático como única opción terapéutica válida actual.
El análisis integral de la enfermedad contribuye a un mejor conocimiento de los mecanismos de las enfermedades hepáticas y ayuda a establecer los criterios necesarios para valorar el trasplante de hígado, única opción terapéutica efectiva hasta el momento para el manejo de la enfermedad, cuyo pronóstico es grave y su progresión lenta.
La descripción clínica del síndrome pasa por tres componentes básicos: enfermedad hepática, incremento del gradiente de oxígeno entre los alveolos y los capilares, y vasodilatación pulmonar. El resultado es una profunda alteración en la captación de oxígeno por los pulmones debida a la dilatación anormal de los vasos sanguíneos a este nivel, lo que supone un menor aporte de oxígeno en la sangre.
De esta manera, la vasodilatación pulmonar constituye el principal problema del SHP, por lo que la clasificación de la severidad basada en una oxigenación deficiente resultaría vital para el manejo de este síndrome, pues dicha severidad influye en la supervivencia y es útil para determinar el tiempo y el riesgo de trasplante hepático.
El SHP afecta a personas de todas las edades –aunque la edad media se sitúa en los 50 años- y es independiente del sexo. En la mayoría de los casos el motivo principal de consulta son los síntomas y signos correspondientes a la cirrosis hepática, no los asociados a la enfermedad respiratoria, como la disnea o la fatiga. La causa de la muerte de estos enfermos suele relacionarse con la enfermedad hepática, sin embargo los síntomas respiratorios constituyen el principal motivo del empeoramiento de la calidad de vida de los enfermos.
En concreto, la afectación pulmonar se caracteriza por la presencia de disnea, cianosis cutánea –coloración azulada de la piel por falta de oxígeno- y acropaquia digital –engrosamiento de los dedos de las manos y los pies-.
El mecanismo por el que la enfermedad hepática induce trastornos pulmonares es aún desconocido, pero existe consenso en que uno de los principales criterios de diagnóstico del síndrome hepatopulmonar es la existencia de una enfermedad hepática crónica, la cual favorece la alteración en el intercambio de gases característica de esta patología.
Numerosos estudios demuestran que la enfermedad puede ser reversible si la función del hígado del enfermo es restituida en su totalidad. Por esta razón el trasplante hepático se convierte en la mejor opción terapéutica para tratar el síndrome